左心发育不良是指以升主动脉、主动脉瓣、二尖瓣以及左室发育不良为特征的先天性心血管心脏疾病，是一种复杂畸形的先天性心脏病。其发病率大概在十万分之十六，占先天性心血管畸形的1.4%左右，东方人还是比较少见的。

左房发育不良一般来说和遗传有一定关系，有遗传、家族史的，而且同胞之间的复发率是0.5%，双胞胎可以同时发病。

虽然发病原因不是很清楚，但是有很多学者都已经发现，可能是在胚胎时期，即在胎儿时期动脉导管特别大，大量血液通过未闭的导管进入降主动脉，由于房间隔、卵圆孔过早闭合，致使进入左半心以及主动脉弓的血减少，从而形成左心发育不良。

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