新发现表明淀粉样蛋白原纤维可以在大脑中移动

日本的研究人员发现，帕金森氏症相关蛋白质聚集体的结构首次可以告诉我们它们在大脑中的运动。这些新发现表明帕金森氏病是一种淀粉样变性病，对其诊断和治疗具有重要意义。

路易体主要由α-突触核蛋白(α-syn)组成，是帕金森氏病的神经病理学标志。但是，我们尚不完全了解它们在大脑中的出现方式或原因。大阪大学的研究人员使用最先进的成像技术发现，帕金森氏病大脑中的路易小体含有可通过大脑传播的α-syn蛋白聚集体(称为淀粉样原纤维)。这些发现于本周在PNAS上发表，支持了帕金森氏病是一种淀粉样变性病这一新观念，淀粉样变性病是一组由异常蛋白质积累引起的罕见疾病。

研究的主要作者Hideki Mochizuki博士说：“我们的工作是基于体外发现，即可以通过大脑传播的α-突触核蛋白的聚集体具有交叉的β结构。”“我们的研究首次发现帕金森氏病大脑中的聚集体也具有这种交叉β结构。这可能意味着帕金森氏病是一种淀粉样变性病，其特征在于α-突触核蛋白的淀粉样蛋白纤维积聚。”

虽然免疫染色可以告诉我们目的蛋白的定位，但不能告诉我们其构象。电子显微镜可以告诉我们有关形态特征，但不能告诉我们蛋白质结构。同样，傅立叶变换红外光谱可以告诉我们蛋白质的二级结构，但不能告诉我们其纤维组织。

因此，研究人员与大型同步加速器辐射设备SPring-8合作，并使用微束X射线衍射来可视化三名帕金森氏病患者验尸脑切片中路易体的超微结构。一些α-syn聚集体确实确实具有交叉β结构，但淀粉样蛋白的状态却有很多变化。

该论文的第一作者Katsuya Araki博士说：“一种可能性是这种变异性可能表明路易体的成熟阶段不同。”“这对帕金森氏病的诊断具有明显的意义，从长远来看也可能具有治疗意义。”

研究人员认为，帕金森氏病是一种全身性(全身)淀粉样变性病，而不是一种局限在大脑某一部位的淀粉样变性病。这与患者在运动功能障碍发作和α-syn病理的多器官受累之前经历的非运动症状相吻合。这项工作的发现非常适用于开发新的诊断和治疗帕金森氏病的工具。

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