费城，2020年6月15日-肺动脉高压(PH)是与多种肺部疾病相关的严重问题，可导致右心室功能障碍和死亡。目前，尚无用于治疗PH的药物疗法，该病可能需要进行肺移植。PH的管理和预后很大程度上取决于病理是否位于肺动脉或静脉中。特别是，在早期阶段，将肺动脉高压(PAH)与罕见的肺静脉闭塞性疾病(PVOD)亚型区分开是具有挑战性的，因为PAH和PVOD的临床表现可能相似。一项新的研究在美国病理学杂志，由Elsevier出版，报告了肺外植体组织的基因表达分析可以准确地区分PAH和PVOD。

汉诺威医学院病理学研究所首席研究员Lavinia Neubert博士解释说：“ PVOD和PAH的发病机理了解甚少，并且由于相似的临床表现，两种疾病之间的临床区别仍然具有挑战性。”研究(DZL)，晚期和阻塞性肺疾病的生物医学研究汉诺威(BREATH)，德国汉诺威。“我们的研究首次提出了能够区分PH亚型PAH和PVOD的分子模型。我们的发现有望帮助开发针对特定靶点的新型干预措施和创新方法，以促进对难以捉摸的疾病的临床诊断。 ”

PH患者通常会出现肺血管狭窄，阻塞或破坏，这一过程称为血管重塑。在这项研究中，研究人员分析了PAH，PVOD，特发性肺纤维化(IPF)，慢性阻塞性肺疾病(COPD)和健康对照患者的肺样本。正如预期的那样，PAH患者主要在肺动脉和小动脉中发生病理变化，而来自PVOD患者的样品的特征在于毛细血管后肺血管系统(静脉)的改变。

使用深度学习算法来分析分子发现，研究人员能够基于六个靶基因，以100%的敏感性和92%的特异性成功区分疾病实体。有趣的是，来自PVOD患者的样品与来自IPF患者的样品相比具有PAH的患者具有更多的监管特征。

Neubert博士说：“我们相信我们的分子方法的分类准确性接近组织病理学诊断的金标准。”“由于肺活检仍然是PH患者的高风险干预措施，并且目前无创方法尚不能确定诊断准确性，因此，只要我们的发现在血液或尿液样本中具有可重现性，这些发现可能有助于通过分子分析诊断PVOD。 。”

使用定量蛋白质组学和多重免疫组化的其他分析确定了各种失调的基因。某些基因改变对于所有严重肺血管重塑的患者都是常见的，而与患肺隔室无关，而另一些则更为特异性。

研究人员认为，各种形式的重度PH的遗传信号变化可能会成为新的药物靶点，具有解决严重血管重塑的潜力。他们建议进行进一步的研究，以研究已鉴定标记物在临床中的诊断价值。

PH是一种从心脏到肺部的血压高于正常血压的疾病。PH的症状包括呼吸障碍(呼吸困难)，胸痛，头晕和虚弱。气体交换障碍，右心超负荷以及右心衰竭导致的死亡会导致PH病患高死亡率和发病率。药物，手术干预和运动可能有助于控制症状。