奥利耶病是什么意思?
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奥利耶病又称多发性内源性软骨瘤病,是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由大多数软骨病变不对称分布于骨和骨膜下沉积所致。这种疾病可以发生在身体的长管状骨和短管状骨,四肢的一侧或两侧。因为奥利耶第一次描述这种疾病是在1899年,所以也被称为奥利耶病。临床上,可触及的无痛性肿块常侵犯手或脚,导致残疾。这种疾病有恶变的可能。
内源性软骨瘤病是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由奥利耶于1899年首次描述,故又称奥利耶病。临床上,可触及的无痛性肿块常侵犯手或脚,导致残疾。这种疾病的病因是多发性内源性软骨瘤病,在骨骼发育过程中由部分异位骺板发展而来。
多发性内源性软骨瘤病的发病年龄小于10岁,男性多于女性。症状出现在儿童期,明显畸形出现在青春期,然后逐渐稳定。临床表现为可触及的无痛性肿块,可侵犯手脚,导致残疾。病变侵犯长管状骨,使内源性软骨不能正常骨化,骺板不能正常生长,四肢收缩弯曲变形。如前臂向尺侧弯曲畸形、下肢膝外翻等。肿瘤会在成年后停止生长。成人可发生恶变,恶变率为5% ~ 25%。
由于病灶多,很难治疗每一个内源性软骨瘤,无症状的患者可以不治疗,只随访观察。对于有症状的特定部位,可以刮宫植骨,肢体畸形明显的可以截骨。也有一些情况,尤其是手指,会继续发展成奇形怪状的畸形形态。如果这些畸形的手指有功能障碍,最严重的病变手指可以切除,但拇指要非常小心地切除。
随着多发性内源性软骨瘤患者的生长,病变可缩小甚至完全消失,取而代之的是正常组织。另一方面,这种病变有恶变的可能,可能转变为软骨肉瘤或骨肉瘤。一旦发生恶变或形成明显的软骨肉瘤,应采取更彻底的手术方法切除甚至截肢。内源性软骨瘤病有恶变的可能,当转变为软骨肉瘤或骨肉瘤时应引起重视。